基金项目：四川大学华西医院学科卓越发展１３５工程项目（ＺＹＪＣ１８０１３）
尹丽丹 陈小玲 陈玉成
（四川大学华西医院心内科，四川成都６１００４１）
【摘要】动脉型肺动脉高压是一类慢性疾病，需长期靶向药物，持续的随访评估对病情变化及靶向药物效果评价尤为重要。目前，国内外指南都推荐将肺动脉高压危险分层工具作为指导药物选择、评价药物反应以及指导方案调整的重要手段。目前肺动脉高压的危险分层工具较多，各有优劣。现对常见的肺动脉高压危险分层评估方法以及其临床应用做一综述。
【关键词】动脉型肺动脉高压；危险分层工具；临床应用
【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２１ １２ ００５
ＲｉｓｋＳｔｒａｔｉｆｉｃａｔｉｏｎＡｓｓｅｓｓｍｅｎｔＴｏｏｌｓｆｏｒＰｕｌｍｏｎａｒｙＡｒｔｅｒｉａｌ
ＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｎｄＩｔｓＣｌｉｎｉｃａｌＡｐｐｌｉｃａｔｉｏｎ
ＹＩＮＬｉｄａｎ，ＣＨＥＮＸｉａｏｌｉｎｇ，ＣＨＥＮＹｕｃｈｅｎｇ
（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＷｅｓｔＣｈｉｎａＨｏｓｐｉｔａｌ，ＳｉｃｈｕａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ）
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＰＡＨ）ｉｓａｃｈｒｏｎｉｃｄｉｓｅａｓｅ，ｗｈｉｃｈｒｅｑｕｉｒｅｓｌｏｎｇ ｔｅｒｍｔａｒｇｅｔｅｄｔｈｅｒａｐｙ．Ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓｆｏｌｌｏｗ ｕｐａｓｓｅｓｓｍｅｎｔｉｓｃｒｉｔｉｃａｌｌｙｉｍｐｏｒｔａｎｔｔｏｅｖａｌｕａｔｅｔｈｅｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｏｆｄｉｓｅａｓｅａｎｄｔｈｅｒｅｓｐｏｎｓｅｏｆｔａｒｇｅｔｅｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ．ＢｏｔｈｄｏｍｅｓｔｉｃａｎｄｆｏｒｅｉｇｎｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｒｅｃｏｍｍｅｎｄｔｈｅＰＡＨｒｉｓｋｓｔｒａｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｔｏｏｌｓａｓｉｍｐｏｒｔａｎｔｅｖｉｄｅｎｃｅｓｏｆｇｕｉｄｉｎｇｄｒｕｇｓｅｌｅｃｔｉｏｎ，ｅｖａｌｕａｔｉｎｇｄｒｕｇｒｅｓｐｏｎｓｅａｎｄｇｕｉｄｉｎｇｔｈｅｒａｐｙｒｅｇｉｍｅｎａｄｊｕｓｔｍｅｎｔ．Ａｔｐｒｅｓｅｎｔ，ｔｈｅｒｅａｒｅｍａｎｙｒｉｓｋｓｔｒａｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｔｏｏｌｓｆｏｒＰＡＨ，ｅａｃｈｗｉｔｈｉｔｓｏｗｎａｄｖａｎｔａｇｅｓａｎｄｄｉｓａｄｖａｎｔａｇｅｓ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗ
ｓｔｈｅｃｏｍｍｏｎｍｅｔｈｏｄｓｏｆＰＡＨｒｉｓｋｓｔｒａｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｔｏｏｌｓａｎｄｔｈｅｉｒｃｌｉｎｉｃａｌａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ．
【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｒｉｓｋｓｔｒａｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｔｏｏｌ；Ｃｌｉｎｉｃａｌａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎ
动脉型肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＡＨ）是肺动脉高压的第一大类［１］。靶向药物显著改善了ＰＡＨ患者的临床症状和预后，但其仍是一个不断进展、危及生命的疾病。在ＰＡＨ起始及随访中进行充分的危险分层评估，有助于方案的选择及调整，实现策略的个性化和优化。目前用于ＰＡＨ危险分层的评估工具众多，现重点关注ＰＡＨ危险分层评估主要工具及其临床应用，以及发展趋势和最新进展。１ ＰＡＨ危险评估常用参数ＰＡＨ危险分层所采用的参数多为ＰＡＨ预后相关因素，如一般人口学特征、心功能分级、运动能力、生物学标志物、血流动力学和影像学等。１ １ 一般人口学特征ＰＡＨ在女性中更多见，这一点在遗传性ＰＡＨ（ｈｅｒｉｔａｂｌｅＰＡＨ，ＨＰＡＨ）、结缔组织病相关的ＰＡＨ（ＰＡＨａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｃｏｎｎｅｃｔｉｖｅｔｉｓｓｕｅｄｉｓｅａｓｅ，ＣＴＤ ＰＡＨ）中表现更为突出，但女性患者总体预后优于男性［２］。年龄也是ＰＡＨ患者的危险因素之一，特发性肺动脉高压（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃＰＡＨ，ＩＰＡＨ）在老年人中的患病率不断增加，ＩＰＡＨ患者的５年存活率随着年龄的增长逐渐下降［３］。同样的，ＣＯＭＰＥＲＡ研究［４］中也发现年龄＞６５岁者预后更差。在
众多合并症中，缺血性心脏病和肾功能不全是影响预后的独立危险因素［３］。尽管ＢＭＰＲ２基因突变的ＰＡＨ患者发病年龄小，但其血流动力学异常更加明显，死亡或移植风险更大［５］。在病因学方面，系统性硬化相关的ＰＡＨ远较其他ＣＴＤ
ＰＡＨ或ＩＰＡＨ预后差［６］；ＬｅＰａｖｅｃ等［７］也指出门脉性肺动脉高压（ｐｏｒｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＰＨＴＮ）所致ＰＡＨ尤其是有肝硬化者预后差。
１ ２ 心功能分级及运动能力
除了一般人口学特征外，世界卫生组织心功能分级（ＷｏｒｌｄＨｅａｌｔｈＯｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｆｕｎｃｔｉｏｎａｌｃｌａｓｓ，ＷＨＯ ＦＣ）和运动能力的评估在ＰＡＨ危险分层中也有重要
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价值。ＷＨＯ ＦＣ是评估心功能受损程度的临床方法，前期研究证实ＷＨＯ ＦＣ为Ⅳ级的ＰＡＨ患者预后明显更差［８］。虽然ＷＨＯ ＦＣ评估简便易行，但其评估受到患者主观感受影响。采用６分钟步行试验（ｓｉｘ ｍｉｎｕｔｅｗａｌｋｉｎｇｔｅｓｔ，６ＭＷＴ）评估运动能力似乎更为客观，６ＭＷＴ＞４４０ｍ的患者预后更佳［８］。运动能力评估还可使用心肺运动试验，其参数如氧耗峰值、通气效率等都与ＰＡＨ患者预后相关［９］，但介于心肺运动试验实施需专业人员、设备以及考虑患者经济状况等因素，其在ＰＡＨ患者运动能力评估方面并不及６ＭＷＴ应用广泛。
１ ３ 生物学标志物
某些生物学指标也可反映ＰＡＨ患者预后情况。如血浆尿酸［１０］、炎症及代谢相关因子、红细胞分布宽度［１１］、脑钠肽（ｂｒａｉｎｎａｔｒｉｕｒｅｔｉｃｐｅｐｔｉｄｅ，ＢＮＰ）或Ｎ末端脑钠肽前体（Ｎ ｔｅｒｍｉｎａｌｐｒｏＢＮＰ，ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ）等生物学指标。而ＢＮＰ或ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ在ＰＡＨ危险分层评估中应用最广泛。ＢＮＰ是反映心脏功能的重要指标，前期研究证实血清ＢＮＰ水平是有效的ＰＡＨ风险评估指标［１，１２］。
１ ４ 血流动力学评估
右心导管检查是诊断ＰＡＨ的必要手段，可实时测量右房、右室和肺动脉等部位的压力。同时右房压（ｒｉｇｈｔａｔｒｉａｌｐｒｅｓｓｕｒｅ，ＲＡＰ）、心脏指数（ｃａｒｄｉａｃｉｎｄｅｘ，ＣＩ）以及混合静脉血氧饱和度（ｍｉｘｅｄｖｅｎｏｕｓｏｘｙｇｅｎｓａｔｕｒａｔｉｏｎ，ＳｖＯ
２
）等指标与ＰＡＨ患者死亡率相关［１３］。相较于基线而言，后复查的血流动力学指标与患者预后更为相关，ＲＡＰ及搏出量指数更是死亡或肺移植的独立危险因素［１４］。
１ ５ 右心影像学评估
除有创的右心导管检查外，无创的右心影像学评估也是ＰＡＨ疾病诊断和监测的重要工具，其中以超声心动图和心脏磁共振为主。
超声心动图是ＰＡＨ初筛的重要工具。基于超声的右心功能评估参数，如右房及右室面积、离心指数等与ＰＡＨ患者临床结局显著相关［１５］。尽管超声心动图具有经济、方便等优势，但其受声窗限制，对扩大的右心和心外结构评价困难，这些缺点限制了其在ＰＡＨ右心评估中的应用价值。心脏磁共振成像（ｃａｒｄｉａｃｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｉｍａｇｉｎｇ，ＣＭＲ）具有高空间分辨率、多序列、一站式和多参数综合评价等优势，是无创心脏结构与功能评估的“金标准”，还可无创提供心肌组织特征学评价［１６］。先前研究证实ＣＭＲ评估的右心结构、功能以及组织特征学等指标都与ＰＡＨ疾病的严重程度及预后显著相关［１７ １８］。２ ＰＡＨ危险分层评估工具
２ １ 美国国立卫生研究院生存预测公式
美国国立卫生研究院（ＮＩＨ）生存预测公式源于ＮＩＨ的ＩＰＡＨ注册研究［１３］，根据血流动力学参数进行生存预测：Ｐ（ｔ）＝［Ｈ（ｔ）］Ａ（ｘ，ｙ，ｚ），［Ｈ（ｔ）＝０．８８－０ １４ｔ＋０．０１ｔ２，ｔ＝１，２或３年；Ａ（ｘ，ｙ，ｚ）＝ｅ（０．００７３２５ｘ＋０．０５２６ｙ－０．３２７５ｚ），ｘ＝ｍＰＡＰ（平均肺动脉压），ｙ＝ＲＡＰ，ｚ＝ＣＩ］。该公式是首个对ＰＡＨ生存率进行预估的工具。ＰＡＨ靶向药物的发展显著改善了患者预后，故Ｔｈｅｎａｐｐａｎ等［
１９］验证该公式发现原始ＮＩＨ公式低估了ＰＡＨ患者的存活率，并提出新的计算方法：Ｐ（ｔ）＝５ｅ－Ａ（ｘ，ｙ，ｚ）ｔ［血管扩张试验阴性者：Ａ（ｘ，ｙ，ｚ）＝ｅ（－１．２７０－０．０１４８ｘ＋０．０４０２ｙ－０．３６１ｚ）；血管扩张试验阳性者：Ａ（ｘ，ｙ，ｚ）＝ｅ（－３．０１２－０．０１４８ｘ＋０．０４０２ｙ－０．３６１ｚ）。ｘ＝ｍＰＡＰ，ｙ＝ＲＡＰ，ｚ＝ＣＩ；ｔ＝１，２或３年］。新、旧版ＮＩＨ公式不足之处在于仅考虑了血流动力学指标，未参考其他影响ＰＡＨ预后因素，临床应用操作难度大，不适用于未进行心导管检查者。
２ ２ ＲＥＶＥＡＬ风险评分量表
ＲＥＶＥＡＬ风险评分量表源于美国ＰＡＨ早期评估及长期管理注册研究［８］。ＲＥＶＥＡＬ风险评分量表１．０版共涉及１２项参数，根据分值可将患者分为５个风险类别（表１），分数越高者１年存活率越低。ＲＥＶＥＡＬ风险评估量表的内部及外部验证都证实了其对ＰＡＨ患者１年生存率的预测价值［２０ ２１］。近来研究发现６个月内的全因入院和估算肾小球滤过率水平也与ＰＡＨ死亡风险相关［２２ ２３］。故ＲＥＶＥＡＬ２．０加入６个月内的全因入院以及估算肾小球滤过率两项，并重新评估了量表中某些变量的切点值。虽然ＲＥＶＥＡＬ２．０较１．０并未明显提高风险预测能力，但其较ＣＯＭＰＥＲＡ、ＦＰＨＲ研究中的风险评估工具有更好的预后预测能力［２４］。ＲＥＶＥＡＬ量表参数众多，为了迎合临床使用出现了简化版———ＲＥＶＥＡＬＬｉｔｅ２［２５］，采用６个无创参数进行危险评估（表１）。简化版与ＲＥＶＥＡＬ２．０对ＰＡＨ患者１年死亡率预测能力相仿，临床
应用更加便捷。总体而言，ＲＥＶＥＡＬ量表所需参数范围广、项目多，不利于快速危险评估。虽然ＲＥＶＥＡＬ２．０以及ＲＥＶＥＡＬＬｉｔｅ２都对患者进行了低、中和高危分级，但该方法如何应用于指导尚未可知［２６］。
２ ３ ２０１５年ＥＳＣ／ＥＲＳ危险分层评估工具
２０１５年欧洲心脏病学会／欧洲呼吸病学会（ＥＳＣ／ＥＲＳ）的肺动脉高压指南［１］推荐了一种更为灵活的风险评估方法（表２）。根据预期１年死亡率将患者分为：低危（＜５％）、中危（５％～１０％）和高危
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（＞１０％）。并将维持或达低危作为ＰＡＨ患者目标。此工具风险评估取决于所能获得的参数，并未要求满足所有。但其未规定具体如何进行危险分层，故而衍生了更加简洁易行的工具。
表１ ＲＥＶＥＡＬ风险评分量表１．０、２．０以及Ｌｉｔｅ２
参数ＲＥＶＥＡＬ１．０
危险评分参数
ＲＥＶＥＡＬ２．０
危险评分参数
ＲＥＶＥＡＬＬｉｔｅ２
危险评分参数
第一类肺动脉高压亚组ＣＴＤ ＰＡＨ：＋１
ＰＰＨＴＮ：＋２
ＨＰＡＨ：＋２
ＣＴＤ ＰＡＨ：＋１
ＰＰＨＴＮ：＋２
ＨＰＡＨ：＋２
—
人口学特征男性＞６０岁：＋２男性＞６０岁：＋２—
肾功能不全肾功能不全：＋１ｅＧＦＲ＜６０ｍＬ／（ｍｉｎ·１．７３ｍ２），或临床判
断肾功能不全：＋１
ｅＧＦＲ＜６０ｍＬ／（ｍｉｎ·１．７３ｍ２），或临床判断肾
功能不全：＋１
ＮＹＨＡ／ＷＨＯ心功能分级Ⅰ：－２
Ⅲ：＋１
Ⅳ：＋２
Ⅰ：－１
Ⅲ：＋１
Ⅳ：＋２
Ⅰ：－１
Ⅲ：＋１
Ⅳ：＋２
生命体征收缩压＜１１０ｍｍＨｇ：＋１
心率＞９２次／ｍｉｎ：＋１
收缩压＜１１０ｍｍＨｇ：＋１
心率＞９２次／ｍｉｎ：＋１
收缩压＜１１０ｍｍＨｇ：＋１
心率＞９２次／ｍｉｎ：＋１
６ＭＷＴ／ｍ≥４４０：－１
＜１６５：＋１
＞４４０：－２
３２０～４４０：－１
＜１６５：＋１
＞４４０：－２
３２０～４４０：－１
＜１６５：＋１
生物标志物／（ｐｇ·ｍＬ－１）ＢＮＰ＜５０：－２
ＢＮＰ＞１８０：＋１
ＢＮＰ＜５０或ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ＜３００：－２
ＢＮＰ２００～８００：＋１
ＢＮＰ＞８００或ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ≥１１００：＋２
ＢＮＰ＜５０或ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ＜３００：－２
ＢＮＰ２００～８００：＋１
ＢＮＰ＞８００或ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ≥１１００：＋２
心脏彩超心包积液：＋１心包积液：＋１—
肺功能检查／％ｐｒｅｄｉｃｔｅｄＤＬＣＯ≥８０：－１
ＤＬＣＯ≤３２：－１
ＤＬＣＯ＜４０：＋１
—
右心导管ＲＡＰ＞２０ｍｍＨｇ：＋１
肺血管阻力＞３２ＷＵ：＋２
右房压力＞２０ｍｍＨｇ：＋１
肺血管阻力＜５ＷＵ：－１
—
住院—任何原因所致６个月内住院：＋１—
危险分数＝总评分＋６＝总评分＋６＝总评分＋６
危险分层低危：１～７分
中危：８分
轻度高危：９分
高危：１０～１１分
极高危：≥１２分
低危：≤６分
中危：７～８分
高危：≥９分
低危：≤５分
中危：６～７分
高危：≥８分
注：ｅＧＦＲ：估算肾小球滤过率；ＤＬＣＯ：一氧化碳弥散量；１ｍｍＨｇ＝０．１３３３ｋＰａ。
瑞典ＰＡＨ注册研究（ＳＰＡＨＲ）［２７］选用ＷＨＯ ＦＣ、６ＭＷＴ、ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ、超声影像和血流动力学指标，将低、中和高危分别赋值１、２和３，计算上述指标的赋值总和四舍五入得到的整数为具体危险分层级别。该研究不仅外部验证了２０１５ＥＳＣ／ＥＲＳ危险分层工具在基线和随访时对患者死亡风险的预测价值，同时还指出随访时达低危者１年的生存率与维持低危者相似（９８％ｖｓ１００％），证实了以维持或达到低危为目标的合理性。而ＣＯＭＰＥＲＡ研究［２８］中则进一步进行简化，使用ＷＨＯ ＦＣ、６ＭＷＴ、ＢＮＰ／ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ、ＲＡＰ、ＳｖＯ
２
及ＣＩ共６项指标进行危险分层评估，该工具同样显示出了良好的死亡风险预测价值，低、中和高危１年生存率分别为９６．５％、９１．８％和７２．４％。同时后危险分层的好转有利于降低死亡风险。简化的
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危险分层工具在实际临床应用中更具有可操作性，有更大的应用前景。但患者需满足多少低危标准才是真正低危状态？ＦＰＨＮ注册研究［２９］（法国有创危险分层法）对此做出了回答。该研究分析了满足如下４项低危标准的预后价值：（１）ＷＨＯ ＦＣⅠ／Ⅱ；（２）６ＭＷＴ＞４４０ｍ；（３）ＲＡＰ＜８ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３３ｋＰａ）；（４）ＣＩ≥２．５Ｌ／（ｍｉｎ·ｍ２）。发现满足低危条数越多预后越好。该研究也分析了非侵入性指标（ＷＨＯ ＦＣ、６ＭＷＴ和ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ）的预后预测价值，即法国无创危险分层法。随访时３项指标全达低危者５年免移植生存率
为９７％。ＣＯＭＰＥＲＡ注册研究［３０］还验证了法国无创分层法，发现该方法较ＣＯＭＰＥＲＡ研究的均分法更能区分出具有良好预后（９５％～９７％的５年免移植生存率）的ＰＡＨ患者。因此，２０１８年肺动脉高压科隆会议推荐随访时采用三个无创指标进行评估。三个指标全为低危即为低危，全为高危即为高危，其他为中危［３１］。
表２ ２０１５ＥＳＣ／ＥＲＳ危险分层评估工具危险分级（估计１年死亡率）低危（＜５％）中危（
５％～１０％）高危
（＞１０％）
心力衰竭症状无无有
症状进展无缓慢快速
紫绀无偶尔反复
ＷＨＯ ＦＣⅠ／ⅡⅢⅣ
６ＭＷＴ／ｍ＞４４０１６５～４４０＜１６５
生物标志物／（ｐｇ·ｍＬ－１）ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ＜３００ＢＮＰ＜５０ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ：３００～１４００ＢＮＰ：５０～３００ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ＞１４００
ＢＮＰ＞３００
ＣＰＥＴＶＯ２＞１５ｍＬ／（ｋｇ·ｍｉｎ）ＶＥ／ＶＣＯ２ｓｌｏｐｅ＜３６ＶＯ２：１１～１５ｍＬ／（ｋｇ·ｍｉｎ）ＶＥ／ＶＣＯ２ｓｌｏｐｅ：３６．０～４４．９ＶＯ２＜１１ｍＬ／（ｋｇ·ｍ
ｉｎ）
ＶＥ／ＶＣＯ２ｓｌｏｐｅ＞４５
影像（超声或ＣＭＲ）右房面积＜１８ｃｍ２无心包积液右房面积１８～２６ｃｍ２无或少量心包积液右房面积＞２６ｃｍ
２
明显心包积液
血流动力学ＲＡＰ＜８ｍｍＨｇＣＩ≥２．５Ｌ／（ｍｉｎ·ｍ２）ＳｖＯ２＞６５％ＲＡＰ：８～１４ｍｍＨｇＣＩ：２．０～２．４Ｌ／（ｍｉｎ·ｍ２）ＳｖＯ２：６０％～６５％ＲＡＰ＜１４ｍｍＨｇ
ＣＩ＜２Ｌ／（ｍｉｎ·ｍ２）
ＳｖＯ２＜６０％
注：ＣＰＥＴ：心肺运动试验；ＶＯ２：氧消耗量；ＶＥ／ＶＣＯ２ｓｌｏｐｅ：二氧化碳通气当量斜率。
２０２１年中国肺动脉高压指南［３２］采用第六届世界肺动脉高压大会［３３］所推荐的简化危险分层量表（表３）。与ＳＰＡＨＲ、ＣＯＭＰＥＲＡ和ＦＰＨＮ的危险分层评估法的差异之处在于该法对相关指标进行分类，并且危险分层标准也不同，但目前其临床应用经验有限。
表３ 中国２０２１年肺动脉高压指南———成人ＰＡＨ危险分层
预后决定因素（估计１年死亡率）低危（＜５％）中危（５％～１０％）高危
（＞１０％）
ＡＷＨＯ ＦＣⅠ／ⅡⅢⅣ
Ｂ６ＭＷＴ／ｍ＞４４０１６５～４４０＜１６５
ＣＮＴ ｐｒｏＢＮＰ／ＢＮＰ或ＲＡＰ二者中较差的指标ＮＴ ｐｒｏＢＮＰ＜３００ｐｇ／ｍＬ，ＢＮＰ＜５０ｎｇ／Ｌ或ＲＡＰ＜８ｍｍＨｇＮＴ ｐｒｏＢＮＰ：３００～１４００ｎｇ／Ｌ，ＢＮＰ：５０～３００ｎｇ／Ｌ或ＲＡＰ：８～１４ｍｍＨｇＮＴ ｐｒｏＢＮＰ＞１４００ｎｇ／Ｌ，
ＢＮＰ＞３００ｎｇ／Ｌ或
ＲＡＰ＞１４ｍｍＨｇ
ＤＣＩ或ＳｖＯ２二者中较差的指标ＣＩ≥２．５Ｌ／（ｍｉｎ·ｍ２）或ＳｖＯ２＞６５％ＣＩ：２．０～２．４Ｌ／（ｍｉｎ·ｍ２）或
ＳｖＯ２：６０％～６５％
ＣＩ＜２Ｌ／（ｍｉｎ·ｍ２）或ＳｖＯ２＜６０％
注：低危：Ａ、Ｂ、Ｃ和Ｄ中至少三类处于低危标准，无高危参数；中危：不满足低危和高危条件；高危：至少两类参数处于高危标准，其中包括Ｄ类。 此外，Ｄａｒｄｉ等［３４］报道了上述危险分层简化版（表４），并在整体肺动脉高压人以及ＨＰＡＨ／ＩＰＡＨ、ＣＴＤ ＰＡＨ和先天性心血管病相关ＰＡＨ三个不同病因中进行验证，简化版危险分层也能准确估计患者的１年死亡率。
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表４ 简化版危险分层预后因素 低危中危高危ＷＨＯ ＦＣⅠ／ⅡⅢⅣ６ＭＷＴ／ｍ＞４４０１６５～４４０＜１６５ＲＡＰ／ｍｍＨｇＲＡＰ＜８ＲＡＰ：８～１４ＲＡＰ＞１４ＳｖＯ２／％ＳｖＯ２＞６５ＳｖＯ２：６０～６５ＳｖＯ２＜６０ 注：低危：至少满足三个低危标准，无高危参数；中危：不满足低危和高危条件；高危：４项高危标准，或３项高危标准包括ＳｖＯ２，或２项高危标准包括ＲＡＰ和ＳｖＯ２。２ ４ 其他危险分层评估工具除了上述成熟的工具外，尚有临床研究致力于探究新的
危险分层工具。基于右心功能在ＰＡＨ患者预后中的关键作用，将无创右心功能评估纳入ＰＡＨ风险评估中的尝试越来越多。如Ｌｅｗｉｓ等［３５］使用基于
ＣＭＲ的右心参数对ＰＡＨ患者进行危险分层评估，右室收缩末期容积和右室射血分数可用于危险分层评估，并可进一步提升ＲＥＶＥＡＬ２．０或法国无创分层方法对１年死亡风险的预测能力。此外Ｌｉｕ等［３６］发现超声心动图测量右室射血分数＞２６．３９％者更可能处于ＣＯＭＰＥＲＡ法评估的低危状态。本团队发现ＣＭＲ测量的右室离心指数不仅有诊断价值，还可进一步评估ＣＯＭＰＥＲＡ研究危险分层法中危患者的预后风险［３７］。
３ 各个危险分层评估工具的优劣
目前尚无一个完美的危险分层工具，各个工具都具有一定优缺点，现将其整理如下（表５）。
表５ 危险分层评估工具的优缺点比较危险分层工具优点缺点
ＮＩＨ生存预测公式第一个ＰＡＨ死亡风险评估工具，为后续工具开发提供参考价值（１）需进行有创伤右心导管检查；
（２）计算复杂，临床应用难度大；
（３）不适用于短期无导管随访评估
ＲＥＶＥＡＬ风险评分量表（１）评估参数全面，包括可变因素和不可变因素；
（２）ＲＥＶＥＡＬ２．０及ＲＥＶＥＡＬＬｉｔｅ２区分低、中和高危；（３）ＲＥＶＥＡＬＬｉｔｅ２采用无创参数，且并不降低对ＰＡＨ患者１年死亡率预测能力（１）ＲＥＶＥＡＬ１．０所需参数多，不便于临床应用；（２）ＲＥＶＥＡＬ２．０以及ＲＥＶＥＡＬＬｉｔｅ２危险分层法在指导治
疗及药物调整方面经验有限
２０１５ＥＳＣ／ＥＲＳ风险评估工具（１）更为灵活简化，不要求满足所有指标；（２）首次纳入右心影像学指标（１）评估参数多，未明确规定危险分层的具体方法，不便于
实际临床应用；
（２）两次评估可能获得参数个数或项目不同，可能导致具体
的危险分层有偏差，在效果监测的应用价值有限
ＳＰＡＨＲ法（１）２０１５ＥＳＣ／ＥＲＳ风险评估工具进一步简化，采用均值取整
法，有可实施性；（２）纳入临床、血流动力学及右心影像学指标，较为全面地对ＰＡＨ患者进行危险分层评估
需血流动力学参数，不适用于未行右心导管评估者以及短
期无导管随访评估
ＣＯＭＰＥＲＡ法（１）简化了ＳＰＡＨＲ法，所需评估指标进一步减少；（２）并不降低１年生存率预测价值需血流动力学参数，不适用于未行右心导管评估者以及短
周程成期无导管随访评估
ＦＰＨＮ法（１）ＦＰＨＮ法进一步精简参数，ＦＰＨＮ法仅纳入四个指标，无创
法纳入三个指标，更加简便易实施；（２）危险分层评估以满足上述指标低危标准条数为主；（３）ＦＰＨＮ无创评估法可应用于短期随访评估，重在筛出“绝对低危”的患者
（１）评估指标少，不能充分全面地对ＰＡＨ患者进行危险程
度评估；
（２）ＦＰＨＮ法未能明确区分低 中 高危
肺动脉高压大会危险分层量表（１）纳入指标较为全面；
（２）将纳入指标分为四类，分层方法不同于上述方法，更为灵活；（３）强调血流动力学指标于ＰＡＨ严重程度判断中的价值
需血流动力学参数，不适用于未行右心导管评估者以及短期无导管随访评估
肺动脉高压大会危险分层量表简化版（１）简化了肺动脉高压大会分层量表；（２）较其他方法更为灵活需血流动力学参数，不适用于未行右心导管评估者以及短期无导管随访评估
右心影像学工具（１）基于无创影像学工具进行危险分层，无侵入性操作风险；（２）重复性强，可用于短期评估；（３）对上述工具预后判断或有增益价值（１）仍处于探索阶段，未进行临床验证，经验有限；
（２）其危险等级评估价值是否等价或优于其他方法尚未
可知. All Rights Reserved.
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