Chin J Nerv Ment Dis Vol.45,No.6June2019
·病例报告·
MOG抗体介导的单侧皮质脑炎
1例报告☆
洪姗燕*王凌星*○☆杨美丽*
黄红红*易继铭*
【关键词】MOG-IgG炎性脱髓鞘疾病视神经脊髓炎谱系病
近年来，关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligo⁃dendrocyte glycoprotein,MOG)抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating diseases,I⁃IDDs)中的作用越来越受到重视。该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病可能成为IIDDs的新类型。MOG抗体病临床表现形式多样[1]。但目前国内尚无MOG抗体致皮质脑炎的相关报道，现报告1例MOG抗体介导的单侧皮质脑炎病例，为今后更好地诊断和该类疾病提供借鉴。
1临床资料
1.1发病情况患者男性，汉族,40岁，主因“发作性人事不省、四肢抽搐5d，再发40min”入院。入院5d前突发人事不省，肢体抽搐，伴双眼上翻，无口吐白沫，无大小便失禁，无发热等，症状持续约20min，神志转清,40min前再发，性质同前，予“德巴金”抗癫痫处理。既往史：确诊为“癫痫”5年，近2年未再发作，自行停用抗癫痫药物，期间未再发作。入院前14d因反复头痛求诊我院，表现为头部胀痛，以右侧颞顶部为甚，每次持续时间不等，可自行好转，查头颅MRI平扫提示右侧颞部稍肿胀(见图A)，未重视，未诊治。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。个人史、家族史无特殊。
1.2体格检查查体:BP:129/74mmHg，心肺未见明显异常。神志朦胧，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。疼痛刺激后双侧鼻唇沟对称，四肢肌张力正常，可见四肢自主活
动，双侧病理征未引出。颈无抵抗，布氏征阴性，双侧克氏
阴性。余神经系统查体欠合作。
1.3辅助检查入院后行:①生化检查：血常规、凝血全套、急诊生化、肌钙蛋白I、传染病三项、尿常规、甲状腺功能、
糖化血红蛋白、肿瘤标志物全套、ENA、TORCH全套、生化
全套、丙戊酸血清药物浓度未见明显异常，血培养阴性。②
头颅CT平扫、胸部CT平扫、心电图、心脏彩超未见明显
异常。③入院第5天：脑电图：前额、颞、中央阵发性5~6 Hz中高幅波θ波。④入院第6天：头颅MRI平扫提示右侧颞顶枕叶、岛叶皮层明显肿胀,FLAIR信号增高,DWI信号
轻微增高,T1WI、T2WI信号未见明显异常(见图B)，头颅MRI增强未见强化信号,MRA+MRV+MRS未见明显异常。
⑤入院第8天：脑脊液检查：常规+生化+涂片：压力130 mm H2O，潘氏试验阳性，细胞计数48×106/L(正常值0~8×106/L)，细胞分类单核80%，多核20%，葡萄糖3mmol/L，氯115.4mmol/L(正常值:120~130mmol/L)，脑脊液总蛋白测定0.495g/L(正常值:0.15~0.45g/L)，涂片正常。血清及脑脊液MOG抗体阳性(血清1:100,CSF1:32)，抗NMO抗体及抗MBP抗体阴性。血清及脑脊液中自身免疫性脑炎、副肿瘤相关性脑炎抗体(抗NMDAR、AMPAR、GABAR、LGI1、GAD抗体)均为阴性。血清中MELAS型综合征基因检测未发现mtDNA突变。⑥入院第12天：复查头颅MRI平扫，右颞枕岛叶皮层肿胀较前改善(见图C)。⑦入院第20天：眼科全套检查：排除视神经炎可能。
1.4诊断、及随访入院后予“德巴金10mL每天3次”抗癫痫等，患者神志转清，但疲劳、思睡、反应迟钝，并且反复出现癫痫全面强直-阵挛发作3次，表现为意识丧失、四肢伴口角抽动，每次持续约3~5min，间歇期无意识障碍，加用“左乙拉西坦0.75g每天2次、甲基强的松龙40mg，静脉滴注，每天1
次”后未再发作，且未再诉头晕、头痛等不适。入院3周后，因病情相对稳定，病愈出院，继续口服“左乙拉西坦0.5g每天2次”、“甲泼尼龙40mg/d (并于1年内缓慢减量至4mg/d)”，出院1月后复查头颅MRI平扫，右颞枕岛叶皮层肿胀较前改善，同时复查脑电图未见异常。出院3个月后复查头颅MRI平扫未见明显异常(见图D)，未发现残留病变，期间无再发肢体抽搐、人事不省等不适。6个月后复查血清MOG抗体，其抗体效价为阴性。结合患者发病前半月余出现头痛，入院后反复出现癫痫发作，其影像学及血液、脑脊液MOG抗体阳性，结合患者对激素良好的反应性，最终诊断MOG抗体介导的单侧皮质脑炎。
doi:10.3969/j.issn.1002-0152.2019.06.014
☆福建省自然科学基金项目(编号:2015J01449)；福建省卫生计生中青年骨干人才培养项目(编号:2016-ZQN-53)；泉州市科技计划项目(编号:2018C050R)
*福建医科大学附属第二医院神经内科(泉州362000)
○☆通信作者(E-mail:lxingwan@gmail)
382
中国神经精神疾病杂志2019年第45卷第6期
2讨论
欧美国家报告MOG 抗体病好发于白种人，发病年龄不等，平均年龄31岁。该病最易累及视神经(75%)，表现为视神经炎，其次好发于脊髓(56%)，主要表现为长节段横贯性脊髓炎(病灶超过3个椎体节段)，多见于胸段、腰段，可累计脊髓圆锥[2-3]。小部分患者也可累及脑干、大脑皮层、小脑等部位。也有患者仅在MRI 影像上发现亚临床病
灶而无临床表现。
本例患者为40岁男性，表现为以癫痫为首发症状的MOG 抗体阳性的单侧皮质脑炎，国外已有文献报告[4]，但国内迄今尚无报道。该患者就诊期间反复发生全面强直-阵挛发作伴意识丧失，头颅MRI 平扫FLAIR 像可见单侧皮质肿胀伴信号异常，血及脑脊液中MOG 抗体阳性，脑脊液中细胞数及蛋白轻度升高，以及对激素良好的反应性，这些特征与国外文献报道情况基本一致，支持MOG 抗体阳性的单侧皮质脑炎。但该患者在整个诊疗期间未出现精神行为异常、视神经炎、脊髓受累等MOG 抗体病常见表现。
此外，本患者的单侧皮层病变需与癫痫所致MRI 异常鉴别，癫痫发作引起的脑部异常可位于大脑皮质、皮质下白质、海马、丘脑及小脑，因细胞毒性水肿,DWI 呈高信号，而本患者头颅MRI 的DWI 未见明显高信号，且Flair 的改变较DWI 更为明显，同时因患者在此次癫痫发作前的头颅MRI 检查中即已出现皮质异常信号，与此同时，脑脊液细胞数的增多、血清及脑脊液MOG 抗体阳性及对于激素良好的反应性，均支持急性期单侧皮质病变的炎症性质及致痫性。同时，本患者应与副肿瘤相关性脑炎、自身免疫性脑炎相鉴别，因其影像学改变及相关抗体均为阴性与本患者不符，故而排除。
MOG 抗体病是一种可以的疾病，早期积极干预,
多数患者预后良好。目前针对MOG 抗体病一线方案主要为大剂量糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白[5-6]。
综合国外文献报告，针对MOG 抗体致皮质脑炎的患者，国外
容一敏
图1不同时期头颅磁共振成像液体衰减反转恢复序列
A：头颅MRI-FLAIR(入院前14d)：右侧颞部稍肿胀;B：头颅MRI-FLAIR(入院后6d)：头颅MRI 平扫提示右侧颞顶枕叶、岛叶皮层明显
肿胀伴信号异常(箭头示);C：头颅MRI-FLAIR(入院后12d)：右侧颞顶枕叶、岛叶皮层明显肿胀较前改善;D：头颅MRI-FLAIR(出院后3个月)：未见明显异
常
14入院前d 6入院后d 12入院后d 3出院后个月
383
Chin J Nerv Ment Dis Vol.45,No.6June 2019
描述统计检验结果需注意的问题
论文描述统计检验结果时，应注意以下问题:
1.P 值指零假设成立的前提下，出现目前样本数据对应的统计量(如t 值、F 值、χ2值等)乃至更极端数值的概率。因此，描述统计检验结果时应给出统计量(如t 值、F 值、χ2值等)和P 值。
2.目前统计分析软件已可以计算精确的P 值，文中应报告精确的P 值。当P 值过小，统计软件输
出结果P 值为“0.000”，是因为目前小数位数不足以显示有效数字，在文中描述结果应写为“P <0.001”或“P <0.01”。
3.当P <0.05时，其统计学含义为可以拒绝零假设，因此可以得到“组间差异有统计学意义(significant
difference )”的结论，而不译作“有显著差异”。更不能因为P 值较小，如P <0.01，而称“差异非常显著
”。
均予激素抗炎及抗癫痫药物，其中3例予大剂量甲基强的松龙冲击，另外1例予地塞米松33mg/d ，患者均得到了完全恢复，且该过程中均无复发。本例患者并未给予大剂量激素及丙种球蛋白，仅予甲强龙40mg/d 及抗癫痫药物即取得满意效果，提示仅累及单侧皮质的MOG 抗体病对激素可能具有较好的敏感性。是否应对急性期患者予大剂量激素冲击，以及缓解期激素剂量的维持和减量方案，目前国内外文献尚无明确报道。目前，该患者仍予“甲泼尼龙4mg 每天1次”小剂量维持，临床症状改善，头颅磁共振恢复正常，血清抗MOG 抗体阴性。MOG 抗体病临床表现多样并且变化快，早期诊断及是提高救治成功的重要因素。
综上所述，以癫痫为主要表现，血及脑脊液MOG 抗体阳性并累计单侧大脑皮质的患者国内罕见报道，提高对本病的认识，关注其相关的临床表现及特异的影像学异常，是正确认识、诊治该病的基础，及时有效的发现和往往能控制病情，改善预后。
参考文献
KIM SM,WOODHALLMR,KIM JS,et al.Antibodies to MOG
in adults with inflammatory demyelinating disease of the CNS[J].
Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm,2015,2(6):e163.
JARIUS S,RUPRECHT K,KLEITER I,et al.MOG -IgG in NMO and related disorders:a multicenter study of 50patients.Part 2:Epidemiology,clinical presentation,radiological and laboratory features,treatment responses,and long-term outcome.[J]J Neuroinflammation,2016,13(1):280.
姚海燕，黄清梅，邱伟，等.MOG 抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点[J].中国神经精神疾病杂志,2018,44(11):646-650.
OGAWA R,NAKASHIMA I,TAKAHASHI T,et al.MOG anti ⁃
body-positive,benign,unilateral,cerebral cortical encephalitis with epilepsy[J].Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm,2017,4(2):e322.
FUJIMORI J,TAKAI Y,NAKASHIMA I,et al.Bilateral frontal cortex encephalitis and paraparesis in a patient with anti-MOG
antibodies[J].J Neurol Neurosurq &Psychiatry,2017,88(6):534-536.
董会卿.MOG 抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2017,24(2):88-91.
【中图分类号】R742;R744.5(收稿日期:2018-10-10)【文献标识码】A
(责任编辑：李立)
[1]
[2]
[3][4][5][6]384